희귀 혈액암 미만성 거대 B세포 림프종 치료제 허가 - 민쥬비주(타파시타맙)

식약처는 미만성 거대 B세포 림프종 치료에 사용하는 희귀의약품인 '민쥬비주(타파시타맙)'를 허가했다고 밝혔다.

미만성 거대 B세포 림프종
- diffuse large B cell lymphoma, DLBL
- 가장 흔한 림프종 중 하나로 빠른 진행이 특징

 

이 약은 자가 조혈모세포이식이 적합하지 않고 한 가지 이상의 이전 치료에 실패한 재발성 또는 불응성 미만성 거대 B세포 림프종 성인 환자에서 레날리도마이드와 병용요법으로 사용하며, 이후 이 약의 단독요법으로 사용한다.

민쥬비주(타파시타맙)는 B세포 표면 항원 단백질인 CD19에 결합해 직접 세포사멸, 항체의존성 포식작용, 항체의존성 세포매개 세포독성을 유도해 B세포 고갈을 초래함으로써 미만성 거대 B세포 림프종에 새로운 치료 기회를 제공한다.

CD19 : 정상 및 악성 B 림프구에 특이적인 세포 표면 항원 단백질

 

참고로 이 약은 B세포 림프구 표면의 세포 표면 항원 단백질인 CD19를 표적으로 하는 면역글로불린(IgG) 아형 인간화 단일클론 항체의약품다.

식약처는 앞으로도 규제과학을 기반으로 하여 안전성·효과성이 충분히 확인된 치료제가 신속하게 공급될 수 있도록 최선을 다하겠다고 밝혔다.

 

미만성 거대 B세포 림프종

발생부위

주로 림프 조직에 발병하나 림프 외 조직에 발병하는 경우도 흔하게 있다.

 

정의 및 종류

림프종이란 림프조직 세포들이 악성 전환되어 생기는 종양을 말하며, 림프종에는 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종(악성 림프종)이 있다. 비호지킨 림프종(악성 림프종) 중 가장 많은 비율을 차지하는 것이 미만성 거대 B세포 림프종이다.

 

예방

위험요인

바이러스 연관성과 비정상 면역조절이 림프종 발생의 원인으로 생각되고 있으며, 바이러스 중에는 사람 T세포친화바이러스 (HTLV-1)에 의한 림프종, 후천성면역결핍바이러스와 연관된 림프종 등이 있습.

예방법

미만성 거대 B세포 림프종을 예방하는 특별한 방법은 없다.

조기검진

현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없다.

 

미만성 거대 B세포 림프종 진단

일반적 증상

전신적인 증상으로는 열이 나거나, 야간 발한, 체중감소 등이 올 수 있으며 이를 B 증상이라고 한다.
미만성 거대 B세포 림프종은 말초 림프절 종대뿐만 아니라 여러 장기를 침범하는 경우가 많다. 침범 부위에 따라 다양한 증상이 나타나며 목이나 신체 일부분에 종괴 형성을 하거나 통증을 호소하는 경우도 있다.

진단방법

종괴 부위를 조직 검사하여 진단한다.
병리조직을 얻으면 기본적인 염색과 더불어 면역조직화학염색을 시행하여 종류를 구분하고, 분자유전학적 검사를 통하여 진단에 도움을 주는 경우도 있다.

 

미만성 거대 B세포 림프종의 치료

치료방법

치료는 악성도의 높낮이와 병기에 따라 차이가 있으며, 림프종의 종류에 따라서도 차이가 날 수 있다.

림프종은 혈액암의 일종으로 특수한 경우를 제외하고는 치료로써 수술이 적용되는 경우는 매우 적다.
위나 장에 림프종이 생긴 경우에는 치료 중에 장천공의 위험이 있으므로 수술 후 항암화학요법을 적용한다.
또한 방사선치료는 미만성 거대 B세포 림프종에서는 일차치료는 아니나 항암치료 후 보조요법으로 시행할 수 있다.

치료의 부작용

치료의 부작용은 탈모, 구토, 피곤, 빈혈, 호중구 감소로 인한 감염이며 탈모는 대개 일시적이다.
이 중에 가장 위험한 것은 골수기능억제로 인한 감염의 증가이며, 폐렴, 패혈증 등의 심각한 부작용을 일으킬 수 있다.

재발 및 전이

병기 3, 4기 림프종의 25-30% 가량이 항암화학요법 후 관해를 얻었다가 재발하며 일부는 처음부터 초기치료에 불응하여 완전관해를 가져오지 못한다.